Your browser does not support JavaScript!
 28 Apr 2019    18:00 WIB
Sickle Cell Disease, Berbahayakah?
Sickle cell disease merupakan suatu kelainan darah yang diturunkan dalam keluarga. Setiap sel darah merah mengandung hemoglobin, yaitu suatu protein yang membawa oksigen di dalam darah. Sebuah sel darah merah yang normal berbentuk bulat dan fleksibel, yang membuatnya dapat berjalan melalui pembuluh darah kecil untuk menghantarkan oksigen ke seluruh bagian tubuh. Pada sickle cell disease, sel darah merah berbentu seperti bulan sabit. Sel darah merah yang berbentuk seperti bulan sabit ini mudah pecah dan menyebabkan anemia. Sel darah merah berbentuk sabit ini hanya dapat bertahan hidup selama 10-20 hari, di mana sel darah merah normal dapat hidup selama 120 hari. Selain itu, sel darah merah sabit yang pecah dan rusak juga mudah bersatu dan menempel pada dinding pembuluh darah dan menyebabkan penyumbatan aliran darah. Hal ini dapat menyebabkan nyeri hebat dan kerusakan permanen pada otak, jantung, paru, ginjal, hati, tulang, dan limpa. Nyeri hebat merupakan tanda gawat darurat yang disebut dengan krisis sickle cell akut. Penyebab nyeri biasanya tidak diketahui, akan tetapi infeksi dan dehidrasi diduga merupakan salah satu faktor pemicunya.   Penyebab Sickle cell disease disebabkan oleh kelainan genetika pada gen yang mengatur hemoglobin, yang menyebabkan terbentuknya hemoglobin sabit. Saat oksigen dilepaskan dari hemoglobin sabit ini, maka terjadi perubahan bentuk dan kerusakan pada sel darah merah dan menyebabkan timbulnya sickle cell disease. Penyakit ini tidak menular. Anak-anak biasanya telah memiliki penyakit ini saat lahir. Hal ini terjadi bila anak mewarisi dua gen hemoglobin sabit dari kedua orang tuanya. Anak yang hanya mewarisi satu gen hemoglobin sabit tidak menderita penyakit ini dan biasanya hanya sebagai carrier atau pembawa gen hemoglobin sabit sehingga tidak mengalami anemia maupun nyeri hebat akibat krisis sel sabit.   Gejala Gejala sickle cell disease yang dapat ditemukan adalah: Nyeri hebat Anemia Nyeri dada Kesulitan bernapas Stroke Nyeri dan radang sendi Infark tulang (kematian sel tulang) Penyumbatan aliran darah pada limpa atau hati Infeksi berat Penderita sickle cell disease biasanya mengalami nyeri hebat pada dada, punggung, tangan, kaki, dan perut. Nyeri dapat terjadi pada setiap bagian tubuh anda. Adanya sel darah merah sabit di dalam paru-paru dapat menyebabkan gangguan kesehatan berat yang disertai dengan nyeri dada, demam, dan kesulitan bernapas. Sickle cell disease dapat menyebabkan kerusakan permanen pada otak, jantung, ginjal, hati, limpa, dan tulang. Derajat keparahan penyakit dan gejala yang dialami berbeda-beda pada setiap penderitanya, walaupun berasal dari satu keluarga.   Benarkah Saya Menderita Sickle Cell Disease ? Diagnosa sickle cell disease ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan darah yaitu elektroforesis hemoglobin, yang merupakan suatu pemeriksaan untuk mengukur jumlah hemoglobin sabit. Jumlah hemoglobin sabit ini menentukan apakah seseorang hanya pembawa penyakit ini atau benar-benar menderita sickle cell disease.   Pengobatan Penanganan pada krisis sickle cell disease adalah: Pemberian obat golongan opioid, seperti morfin Pemberian obat anti inflamasi, seperti ibuprofen Pemberian antibiotika Pemberian oksigen Pemasangan infus atau pemberian cairan melalui mulut Tranfusi sel darah merah biasanya dilakukan pada penderita sickle cell disease dengan anemia berat, mencegah stroke, dan sebelum tindakan pembedahan. Kadang-kadang dilakukan tranfusi tukar untuk membuang sel darah merah yang abnormal dan menggantinya dengan sel darah merah yang normal. Obat golongan hidroksi urea dapat mencegah timbulnya serangan nyeri pada sickle cell disease. Berdasarkan penelitian, penderita sickle cell disease yang menggunakan obat golongan hidroksi urea secara teratur mengalami penurunan frekuensi dan keparahan krisis sickle cell disease dan mengurangi kebutuhan tranfusi darah dan perawatan di rumah sakit. Selain itu, penggunaan obat ini dalam jangka panjang dapat memperpanjang usia hidup penderitanya. Transplantasi stem cell atau sel punca merupakan satu-satunya pengobatan yang dapat menyembuhkan sickle cell disease ini. Transplantasi stem cell ini memiliki resiko kematian sebesar 5-10%, akan tetapi penderita yang telah melakukan transplantasi ini biasanya mengalami kesembuhan total dan tidak lagi mengalami serangan nyeri.   Sumber: webmd